IgG4相关性疾病的神经系统受累情况研究进展

摘要：

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种原因不明的慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病,最早于2001年由学者在自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与IgG4阳性浆细胞的关系中被提出.2003年Kamisawa等[1]发现在AIP患者中,IgG4 +浆细胞不仅存在于胰腺,也出现在胆管、胃肠黏膜、涎腺和淋巴结等部位,从而认识到IgG4-RD是一种全身性疾病,并首次引入了IgG4系统性疾病的概念.2010年Autoimmun Rev杂志将其正式命名为IgG4-RD[2].IgG4-RD以组织及器官中广泛IgG4 +淋巴细胞大量增生浸润、硬化和纤维化为特点,伴或不伴有血清IgG4水平升高,可累及多个器官或系统,造成器官肿大、组织破坏,从而表现为AIP、硬化性涎腺炎、肝脏及乳腺的炎性假瘤、腹膜后纤维化、米库利奇病等[3].

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资助基金：吉林大学优秀青年教师培养计划419080500582

在线出版日期：2018-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：219-224