临床医生应重视脑淀粉样发作

摘要：

淀粉样发作( amyloid spells ) ,又称短暂性局灶性神经系统发作( transient focal neurological events , TFNE),最早于1993年由Greenberg等[1]报告,作为无脑叶出血( lobar cerebral hemorrhage )的脑淀粉样血管病( cerebral amyloid angiopathy , CAA)患者的主要临床表现之一,与局灶皮质小灶出血( petechial hemorrhage )有关,近年来已经逐渐被认为是CAA的另一个重要的临床特征. 而CAA是一类慢性进行性β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑皮质及柔脑膜小血管的年龄相关疾病,是目前公认的非外伤性复发性脑叶出血最常见的原因[2] ,也是老年认知功能下降的重要原因之一[3]. 目前,临床上一直沿用的是CAA的波士顿诊断标准. 该诊断标准根据临床、影像及病理特征将 CAA 分为确诊 CAA ( definite CAA)、病理支持的很可能的 CAA ( probable CAA with supporting pathology )、很可能的CAA ( probable CAA)及可能的CAA ( possible CAA )四种类型. 该诊断标准的敏感度和特异度已经被验证了,且被广泛应用于临床及研究中[ 4 ]. 2010 年修订的诊断标准则将皮质表浅含铁血黄素沉积( cortical superficial siderosis,cSS)纳入,与症状性脑叶出血一起作为影像诊断的重要标志物之一[ 5 ]. 事实上, CAA尽管并不少见,但是临床知晓率并不乐观,Charidimou等[6]在2013年的1 篇述评中提到:Journal of Neurology Neurosurgery&Psychiatry杂志上曾针对医生的问卷调查结果显示:80%左右的卒中医生对此病的认识不够( under-recognized ). 随着影像学的进步,对CAA的认识逐渐深入,越来越多的临床观察中发现:CAA患者除了表现为复发性脑叶出血和慢性进行性认知功能下降外,尚可表现为类似短暂性脑缺血发作( TIA)的TFNE,近期有学者将其命名为脑淀粉样发作[ 7 ]. 由于其临床特征及其与CAA和脑出血风险的相关性,这一临床症候开始逐渐引起注意并受到关注.

机标关键词：临床医生、诊断标准、脑叶出血、脑淀粉样血管病、慢性进行性、cerebral hemorrhage、认知功能、临床特征、暂性脑缺血发作、含铁血黄素沉积、影像诊断、皮质、复发性、风险的相关性、短暂性、淀粉样蛋白、相关疾病、神经系统、临床症候、临床观察

所属期刊栏目：50

分类号：R74;R

资助基金：北京协和医院中青年科研基金项目pumch-2016-2.16

在线出版日期：2017-03-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：161-162