复发性类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例临床病理分析

摘要：

目的：报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ CLIPPERS)患者，以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解、阶梯样加重、最终经病理证实的CLIPPERS患者的临床特征、影像学表现、实验室检查、病理特点以及治疗和预后。结果患者总病程9年，临床5次复发缓解，早期临床和影像学表现不典型：首次发作临床表现为发热、头痛、意识障碍、抽搐发作，此后发作伴共济失调、视物模糊及肢体无力。2006—2009年患者头颅MRI表现为：以幕上脑白质受累为主、同时累及脑桥和小脑的颅内多发异常信号，增强扫描后呈斑片状异常强化，激素治疗后临床和影像学表现均明显改善。本次复发表现为肢体无力、视物模糊、饮水呛咳和构音欠清。体检发现：高级智能减退，多脑神经损害及双侧锥体束征。头颅MRI表现为：颅内以脑桥、小脑为主同时累及幕上白质的多发病变，增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状强化，部分强化灶融合，脑萎缩。脑组织活体组织检查病理显示血管周围以T淋巴细胞为主的炎性浸润，未见血管壁坏死，未发现异型淋巴细胞。符合CLIPPERS影像学及组织病理学特点，激素冲击治疗后患者临床症状和影像学表现均明显改善。结论 CLIPPERS临床及影像学均可表现异质性，可呈复发缓解病程，特征性的病理改变是诊断“金标准”。目前其疾病本质尚不明确，但多次复发可继发脑萎缩变性，并存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。早期类固醇激素治疗有效，早期、长期坚持免疫治疗可能预防复发、改善预后。

关键词：类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症、磁共振成像、活体组织检查、类固醇激素

所属期刊栏目：50

分类号：R97;R58

在线出版日期：2017-02-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：44-50