舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化研究

摘要：

目的：探讨舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化改变。方法从尸检脑标本中，选取4例基因确诊的舞蹈病-棘红细胞增多症，2例基因确诊的亨廷顿病，以及4名正常对照。对其石蜡切片分别行脑啡肽、P物质、谷氨酸脱羧酶和Calbindin-D28k免疫组织化学染色。光镜下观察并使用软件行图像分析。结果壳核和尾状核的背侧部脑啡肽、P物质染色和谷氨酸脱羧酶染色在舞蹈病-棘红细胞增多症患者明显减低；Calbindin-D28k染色明显增加。与正常对照相比，舞蹈病-棘红细胞增多症患者苍白球外侧段脑啡肽[16％（4％）、20％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.337， P＝0.029]、内侧段P物质[12％（3％）、22％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.352， P＝0.029）和谷氨酸脱羧酶染色[25％（11％）、33％（4％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.323， P＝0.029]阳性终末像素单位所占百分比显著减低。结论舞蹈病-棘红细胞增多症患者纹状体P物质表达减低程度比脑啡肽更显著，Calbindin-D28k高表达可能对于神经元损伤具有代偿性的保护作用。

关键词：舞蹈病-棘红细胞增多症、亨廷顿病、纹状体、神经生化

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分类号：R74;R3

资助基金：教育部留学回国人员科研启动基金资助项目教外留司[2015]1098号；北京市优秀人才培养资助青年拔尖个人项目2015000026833ZK06；北京市医院管理局青年人才培养“青苗”计划项目 QML20150801；首都医科大学基础-临床科研合作基金项目16JL28Fund programThe Scientific Research Foundation for the Returned Overseas Chinese Scholars ， State Education Ministry [2015] No.1098； Beijing Talents Fund 2015000026833ZK06； Beijing Municipal Administration of Hospitals Youth Program QML20150801； Clinical-Basic Medicine Cooperation Fund of Capital Medical University 16JL28

在线出版日期：2016-11-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：852-855