应用利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床观察

摘要：

目的 探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性.方法 收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者,回顾性分析其临床特征及辅助检查特点,对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价.结果 3例患者均为女性.年龄分别为12(例1)、17岁(例2)和22岁(例3).1例(例3)合并卵巢畸胎瘤,其余2例不合并肿瘤.临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动;2例(例1和3)随后出现意识水平下降至昏迷.3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性.头MRI检查2例(例1和3)脑实质无特异性发现,1例(例2)表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变.头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-PET检查2例(例1和2)示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变,1例未查.脑电图检查均有不同程度的异常,表现为背景活动异常,非特异性慢波,1例(例1)可见异常δ刷.脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症.3例患者(包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3)对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白(每疗程每日400 mg/kg持续5d,共2～3个疗程)]反应均差,经过利妥昔单抗治疗(375 mg/m2体表面积,每周1次,共3～4次)之后,其中2例(例1和2)明显好转,1例(例3)无明显改善;明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年,1例随访3年无复发,1例停用吗替麦考酚酯半年后复发;在利妥昔单抗治疗过程中2例(例1和3)出现3级感染不良事件(住院,经抗生素治疗后控制).结论 利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一,可用于一线免疫治疗无效的病例.由于目前尚属超说明书用药,存在感染并发症等风险,需谨慎给药.

关键词：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、免疫疗法、抗体、单克隆、鼠源、治疗、临床研究性、感染

所属期刊栏目：49

分类号：R742;R512.3;R285.6

在线出版日期：2016-05-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：30-34