肯尼迪病治疗的临床研究进展

摘要：

1968年,美国医生Kennedy等”1”报道了一种性连锁遗传病,临床以肢体近端和舌肌萎缩、无力为主.这种疾病被称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症(X-linked spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),也称为肯尼迪病(Kennedy”s disease).肯尼迪病患者多于中年起病,Atsuta等”2”随访的223例患者中,出现肢体无力的平均年龄是44岁;出现构音障碍的平均年龄是50岁;饮水呛咳的平均年龄是54岁;需要拄拐行走的平均年龄是59岁;需要坐轮椅的平均年龄是61岁;15例死亡患者的平均年龄为65岁,死因主要为肺部感染和呼吸衰竭.可见,肯尼迪病虽进展缓慢,但在疾病发展过程中会导致患者生活质量严重下降,最终威胁患者的生命.根据肯尼迪病的病因和发病机制,寻找有效的能够延缓或阻止病情进展的治疗方法,是近年来许多科学家研究的热点课题.文中就已发表的有关肯尼迪病治疗的临床研究作一简要介绍.

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在线出版日期：2015-04-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：233-235