以强直脊柱综合征起病的糖原贮积症Ⅱ型一例

摘要：

@@ 临床资料 患者男性,35岁,因”渐进性脊柱活动受限5年,双下肢乏力3年”于2013年5月8日入院.患者5年前无明显诱因渐出现脊柱僵硬,低头及弯腰困难,症状进行性加重,3年前自觉上楼费力,下蹲后起立困难,2年前起手臂上举亦费力,随后四肢无力症状较前明显加重、行走速度明显减慢.既往史:患者自幼体育成绩不及格,仰卧起坐及跳远尤差,自记事起起床均需侧身,初中始出现四肢及躯干肌肉萎缩,体重下降,大学时测试肺功能较同学差.家族史:父母体健,无近亲婚配史,其妹有类似病史(体形消瘦、活动后胸闷、强直脊柱),于34岁因肺炎去世.入院体检:身高177 cm,体重49 kg,扁平胸,颈部屈曲受限,腰部前凸(图1),闭眼闭唇肌力可,屈颈肌力Ⅲ-级,转颈肌力可,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,双下肢屈髋Ⅱ+级,伸髋Ⅲ级,屈膝Ⅳ-级,伸膝Ⅴ-级,远端Ⅴ级.四肢腱反射减弱.全身肌容积减少.鸭步步态,Gowers征阳性.

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在线出版日期：2014-04-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：209-210