斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析
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10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2013.09.006

斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析

引用
目的 总结1例经病理确诊的斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学特征及病理表现.方法 回顾性分析1例斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学及病理资料,对切除标本行HE及免疫组织化学染色观察.结果 CT显示左侧额叶条索状钙化;MRI示左侧额叶萎缩,可见低信号沿脑回分布.病理学特点为软脑膜的血管瘤病,病变皮质下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时周围皮质排列构筑紊乱,局部见形态异常神经元散在分布,免疫组织化学显示形态异常神经元(神经元特异核抗原、微管相关蛋白2、神经纤维细丝蛋白、SMI32R阳性,符合局灶皮质发育不良ⅡA型的组织学改变.诊断为斯德奇-韦伯综合征伴有局灶皮质发育不良ⅡA型.结论 斯德奇-韦伯综合征可以伴有局灶皮质发育不良,局灶皮质发育不良是部分斯德奇-韦伯综合征的癫痫起源灶.术前诊断为斯德奇-韦伯综合征的患者需仔细评价其临床资料及影像学、脑电图资料,以确定癫痫的起源,从而完整切除癫痫灶,并在术后进行规范的病理分析,明确是否伴有局灶皮质发育不良.

Sturge-Weber综合征、皮质发育畸形、癫痫

46

R735.9;R692.3;R826.62

2013-10-12(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

共4页

601-604

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中华神经科杂志

1006-7876

11-3694/R

46

2013,46(9)

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