面肩肱型肌营养不良患者肌组织血管炎性改变的病理特点

摘要：

目的 研究面肩肱型肌营养不良(FSHD)肌组织的血管炎性病理改变特点,探讨血管因素在FSHD发病机制中的作用.方法 回顾性分析26例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料,按有尤炎性细胞浸润分为非炎性浸润组和炎性浸润组,并据浸润的部位不同将后者分为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎3个亚组.对炎性浸润组行抗CD3、抗CD4、抗CD8、抗CD20及抗血管平滑肌肌动蛋白免疫组织化学染色.收集20例炎症性肌病患者(多发性肌炎、皮肌炎各10例)肌活体组织检查组织作为对照组,行抗CD4、抗CD8、抗CD20免疫组织化学染色.结果 26例FSHD患者发病年龄为(25.2±12.6)岁,病程(7.8±7.3)年.男女之比为1.6∶1,其中5例患者有家族史.所有的患者均表现为面肌、肩胛带肌及上肢肌群的进行性无力和萎缩,18例患者骨盆带肌和(或)下肢远端受累,24例两侧不对称受累.主要病理学特点为:17例(65.4%)可见灶性炎性细胞浸润,其中4例炎细胞仅位于肌内膜,7例为血管周嗣炎,6例血管壁内可见炎细胞浸润,为跨壁的血管炎.免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要为CD4+T淋巴细胞及CD+20 B淋巴细胞.炎性浸润组的肌组织内残存的肌纤维(48.0%±23.6%)较非炎性浸润者(94.3%±3.1%)明显减少(T=198.000,P=0.000),表明前者肌肉病理损害重于后者.对照组皮肌炎浸润的炎细胞类型与FSHD类似,而多发性肌炎以CD8+T淋巴细胞为主.结论 FSHD肌组织内可见显著的炎细胞浸润,表现为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎.跨壁血管炎为血管壁受损,提示血管病理因素可能与本病的发病机制有关.

关键词：肌营养不良、面肩肱型、血管炎、免疫组织化学

所属期刊栏目：44

分类号：R746.2(神经病学与精神病学)

资助基金：济南市卫生局留学人员创业计划资助项目20080406

在线出版日期：2011-07-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：327-330