同心圆硬化12例临床及影像学分析

摘要：

目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者(门诊2例,住院10例)的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者(男4例,女8例)发病年龄8～54岁(平均36.8岁),多以淡漠少语、反应迟钝起病(7例),病程中其他临床表现以智能减退(10例)、肢体活动障碍(8例)、大小便失禁(7例)、肌力减退(7例)、锥体束征阳性(6例)较多见.8例患者行脑脊液髓鞘碱性蛋白检查,其中7例增高.6例行脑活体组织检查,均可见分层脱髓鞘改变,有炎性细胞浸润.病灶数量1例为单发,11例为多发.4例患者行头颅CT检查,病灶均呈低密度影,增强后无强化.MRI检查均可见圆或类圆形影像,增强扫描8例可见环状或半环状强化,易被误诊为脑肿瘤;3例呈同心圆样强化.结论 同心圆硬化常亚急性或慢性起病,首发症状多为认知功能障碍,易被误诊,头颅MRI有特征表现,有诊断价值,激素治疗有效,预后良好,呈良性临床过程.

关键词：Schilder弥漫性脑硬化、认知障碍、磁共振成像

所属期刊栏目：44

分类号：R74(神经病学与精神病学)

资助基金：首都医学发展科研基金资助项目2009-2054

在线出版日期：2011-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：113-116