原发中枢神经系统自然杀伤/T细胞脑膜淋巴瘤一例临床分析

摘要：

目的 探讨原发中枢神经系统自然杀伤/T(NK/T)细胞脑膜淋巴瘤的临床特点和诊断方法.方法 报道1例原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤患者,并结合文献总结其临床特征.结果 患者青年男性,急性起病,表现为视物成双、头痛、呕吐,口角歪斜,短期内出现全身疼痛、四肢无力,腰穿白细胞和蛋白显著升高,脑脊液细胞学曙红亚甲基蓝Ⅱ和迈-格-姬染色可见大量异型淋巴细胞,核异型性明显,可见核分裂相;免疫细胞化学染色可见多数淋巴样细胞Ki-67阳性,提示为增殖活跃的淋巴瘤.脑脊液流式细胞学:97.98%的细胞表达细胞膜型CD3、CD7、CD56、CD2和CD5,部分表达CDs,免疫分型为恶性NK/T细胞;头颅MRI+强化提示双侧三叉神经增粗,软脑膜强化,增粗的三叉神经轻度强化;骨髓检查未见异常,胸腹CT及强化未见异常.依据患者的病史、体格检查、临床检测和疾病经过,诊断为原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤.结论 原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤是罕见的中枢神经系统淋巴瘤,具有特殊的免疫分型,临床表现为恶性进展的高颅压、脑神经和脊神经受累,脑脊液细胞学和流式细胞分型对确定诊断起关键作用,放化疗效果欠佳,预后差.

关键词：脑膜肿瘤、淋巴瘤、结外NK-T细胞、预后

所属期刊栏目：44

分类号：R73(肿瘤学)

资助基金：国家自然科学基金30800351;北京市科技新星计划资助项目2008B73

在线出版日期：2011-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：81-85