免疫组织化学和免疫印迹法诊断dystrophin相关的临床表现良性肌病

摘要：

目的 探讨免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)和免疫印迹(Western blot)法在诊断dystrophin表达异常的临床表现相对良性肌病中的价值.方法 收集4例肌肉活体组织检查标本显示dystrophin表达异常、临床表现良性的肌病患者的病史、临床特点,并对肌肉组织标本分别行组织学、IHC(dys-N、dys-R及dys-C)染色,同时进行Western blot分析.结果 4例患者中2例主要表现为肢体无力,另2例主要表现为单纯的肌肉疼痛和血清CK升高.组织学显示2例为明显肌源性改变,可见肌纤维萎缩、肥大及分裂现象,另2例仅见肌纤维轻度大小不等.IHC发现1例患者肌纤维膜dys-N无表达,dys-R及dys-C显示肌纤维膜清晰着色,Western blot示dys-R及dys-C条带较健康对照淡,dys-N条带完全缺失;3例IHC显示患者dys-R无表达,dys-N及dys-C显示肌纤维膜清晰着色,其中2例Western blot示dys-R条带完全缺失,dys-C及dys-N条带相对分子质量改变.结论 利用3种抗dystrophin抗体进行肌肉组织IHC标记可以减少漏诊,Western blot对进一步确定dystrophin 蛋白异常类型是十分必要的.

关键词：肌疾病、肌营养不良蛋白、免疫组织化学、印迹法、蛋白质

所属期刊栏目：43

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2010-03-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：45-50