C型Niemann-Pick病神经原纤维缠结的形成与特征

摘要：

目的 探讨C型尼曼-皮克病(NPC)脑部神经原纤维缠结(NFT)形成的时相特征.方法 以17例年龄7个月至55岁的NPC患者为研究对象,采用tau蛋白和有丝分裂期相关抗体进行免疫组织化学染色和银染,分析患者脑内NFT形成的特点.结果 最早可在4岁的患者海马旁回发现典型的NFT形成,随年龄增长数量逐渐增多.在形态上与阿尔茨海默病(AD)所见高度相似,但未发现老年斑.在NPC中,有丝分裂期磷酸化表位早于tau蛋白过度磷酸化及NFT形成.结论NFT形成并非老龄化过程的结果 ,且与老年斑的存在与否并无关联.cdc2/cyclinB1可能是NFT形成的关键性早期事件,针对其活性的抑制剂对于早期干预NPC NFT的形成有重要意义.

关键词：尼曼-皮克病、神经原纤维缠结、CDC2蛋白激酶、细胞周期蛋白B、tau蛋白质类、磷酸化

所属期刊栏目：41

分类号：R74(神经病学与精神病学)

资助基金：国家自然科学基金30400141;30670737;30270484;30230140

在线出版日期：2008-09-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：541-544