10.3760/j.issn:1006-7876.2007.04.004
脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访
目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点、药物治疗效果和预后情况.方法 回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访.结果 全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素(维生素B2)治疗9例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善.随访1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢复正常,另6例仍不能耐受重体力劳动,运动耐力较健康人差.13例患者症状有不同程度复发,其中7例有家族史,复发的13例中有12例是在冬季复发,均以劳累、感冒为诱因,5例患者复发2次以上.结论 LSM是可治疗的肌肉疾病,对小剂量泼尼松治疗有效,部分患者有复发倾向,有家族史患者更容易复发.单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致,提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案.
脂质贮积病、肌疾病、预后、泼尼松、核黄素
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R74(神经病学与精神病学)
2008-03-03(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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