10.3760/j.issn:1006-7876.2006.11.006
遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变
目的 报道一个遗传性感觉交感神经病Ⅰ型(HSANⅠ)家系的临床、病理和电生理改变特点. 方法 先证者为28岁男性,出现双下肢痛觉缺失1年余,伴随双脚多发溃疡,先证者之母在30岁出现双足麻木和溃疡.对先证者的周围神经和自主神经进行电生理检查,对腓肠神经进行病理检查.结果 先证者手部皮肤交感反应延长,在足部没有引出;感觉神经传导速度在上肢出现减慢,(右尺神经33 m/s,左正中神经45 m/s),在下肢无反应;运动神经传导速度在上肢正常或减慢,在下肢减慢或无反应.腓肠神经的有髓神经纤维完全脱失,无髓神经纤维出现严重脱失.结论 我国存在HSANⅠ型家系,病理检查显示有髓神经纤维和无髓神经纤维均被严重累及.皮肤交感反应检查交感神经损害的程度有助于该病的诊断.
遗传性感觉和自主神经性神经病、系谱、电生理学
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R74(神经病学与精神病学)
2006-12-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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