神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点

摘要：

目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点.方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料.结果26例患者中青少年型NCL 12例,占46%,3～15岁发病,首发症状多为智力减退或癫癎发作.晚期婴儿型NCL 8例,占31%,1～7岁发病,首发症状表现为癫癎发作.婴儿型NCL 4例,占15%,出生后4～9个月发病,首发症状表现为智能和运动发育停滞.成年型NCL 2例,占8%,26及32岁发病,以痴呆和精神异常为首发症状.磁共振成像(MRI)特点主要表现为弥漫性脑萎缩,部分患者伴随白质损害,婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变.结论NCL患者的发病类型以青少年型为主,不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异,影像学改变类似,婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害.

关键词：神经元腊样质脂褐质沉积病、神经变性疾病、磁共振成像、萎缩

所属期刊栏目：39

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2006-06-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：312-315