成人型杆状体肌病二例临床病理和超微结构研究

摘要：

目的探讨成人型杆状体肌病的临床病理和超微结构特点.方法对2例成人型杆状体肌病患者的肌肉组织病理和超微结构进行观察.结果 2例患者均以颈肌无力起病,以后四肢和躯干肌不同程度受累,无骨骼发育畸形.肌肉组织病理改变的特点为选择性Ⅰ型纤维萎缩,改良Gomori三色法染色可见萎缩纤维内含大量深紫色颗粒状物.例1发现大量中央核纤维.电镜观察可见肌原纤维排列紊乱,大量杆状体形成.在例1的肌核内发现核内包涵体,结构特点与胞质内的杆状体相似.结论成人型杆状体肌病临床缺乏特征性.肌肉病理中央核可与杆状体同时出现,与婴儿型和儿童型杆状体肌病相比,成人型患者肌纤维萎缩明显.肌核内可出现包涵体,其结构与胞质内杆状体一致.

关键词：肌病、线形体、萎缩

所属期刊栏目：36

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：173-175