有镶边空泡的远端肌病九例临床和病理研究

摘要：

目的探讨有镶边空泡的远端肌病(DMRV)的临床和病理特点.方法分析我院1990～2001年9例DMRV患者的临床表现和肌活检组织病理特点,其中6例进行透射电镜观察.结果平均起病年龄25岁,全部患者均为下肢无力起病,远端受累明显,下肢近端、骨盆带肌和上肢肌群也逐渐受累.肌电图示4例为肌源性损害,5例为混合性损害.其病理改变主要为镶边空泡纤维、肌纤维萎缩和肌间质增生,肌纤维坏死相对较轻.电镜观察6例,5例可见大量的髓样结构聚集,4例发现肌质内细丝包涵体,2例有核内包涵体,其中1例可见增大的肌核内染色质完全被细丝取代,核膜破裂,核内细丝包涵体释出进入肌质内.结论发生在我国的DMRV与日本报道的病例在临床和病理特点上基本一致.电镜观察结果提示胞质内的细丝包涵体来源于崩解的肌核,肌核改变先于肌原纤维的破坏,镶边空泡的形成很可能是肌核崩解的结果.

关键词：肌营养不良、空泡、包涵体

所属期刊栏目：36

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：138-141