多灶性运动神经病的临床和神经电生理特点及预后

摘要：

@@ 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病.1982年Lewis等首先描述,1988年由Pestronk等正式命名为MMN.该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力;电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(conduction block,CB);病理上以脱髓鞘为主,少数可伴有轻微轴索损害,不伴炎性细胞浸润及水肿;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效.
一、临床特点
MMN通常起病隐袭,主要临床特点是缓慢进展的和非对称性的肢体无力,以上肢受累多见;远端重于近端,部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩,通常不伴有感觉障碍,极少数患者有轻微感觉异常的主诉,但通常无客观感觉障碍.束颤较少见.该病一般不累及眼外肌和舌肌.当MMN伴有肌肉萎缩特别是同时伴有束颤时,临床表现通常难以与运动神经元病(MND)中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早期相鉴别.神经电生理检查在MMN的诊断及鉴别诊断中具有重要的意义.1988年Parry和Clarke[1]报道5例临床上以肌肉无力和萎缩等纯运动损害为特点的病例,部分伴有束颤,全部曾诊断为运动神经元病,但进展缓慢,运动神经传导速度测定发现有明显的多灶性传导阻滞,而感觉神经传导速度正常,并指出这类运动神经病应与运动神经元病相鉴别. 以后相继有很多类似的病例报道.

机标关键词：多灶性运动神经病、临床特点、运动神经元病、运动神经传导阻滞、神经传导速度测定、肌萎缩侧索硬化症、肌肉萎缩、感觉障碍、感觉神经传导速度、诊断及鉴别诊断、神经节苷脂抗体、神经电生理检查、炎性细胞浸润、脊髓性肌萎缩、患者、对称性、肢体、运动纤维、损害、生理表现

所属期刊栏目：34

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：372-374