家族性甲亢合并低钾性周期性麻痹一家系11例报告

摘要：

@@ 在我国,甲状腺功能亢进症(简称甲亢)是引起低钾性周期性麻痹(HPP)的主要原因,占HPP的50%以上.我们报道罕见的一大家系家族性甲亢合并HPP,并分析如下.
临床资料:(1)遗传方式见图1.(2)性别:男4例,女7例,男女比例1∶1.75.(3)发病年龄:最小18岁,最大48岁.大多数在20岁左右发病.(4)临床症状和体征: 均有不同程度的高代谢症群,如怕热、汗多等.11例中8例有神经症状如手指震颤、失眠、易激惹.所有病例均有低钾性周期性肌无力发作,最多发作17次,最少发作3次,最严重的1例出现呼吸肌麻痹,通过积极抢救后好转.大多数在饱餐后夜间发作.(5)实验室检查:①甲状腺功能测定:T3和FT3升高者8例,T4和FT4升高者9例,T3和T4均升高者6例,所有患者促甲状腺激素(TSH)均降低而促甲状腺激素受体抗体(TRAb)升高,提示原发性甲状腺功能亢进.②生化测定:11例患者在肌无力发作期间全部有低血钾,最低血钾1.20 mmol/L,最高2.58 mmol/L,平均血钾水平1.87 mmol/L.③心电图:均有不同程度ST压低,T波低平,出现U波,2例出现室性早搏,1例出现室速,均经补钾和利多卡因治疗好转.④甲状腺彩色超声:11例中8例做过甲状腺彩色超声,7例提示甲状腺功能亢进.⑤甲状腺核素扫描:11例患者5例做过核素扫描,发现双侧甲状腺肿大,甲状腺功能增强.(6)治疗及转归:11例中8例经手术切除病理证实为甲亢,未复发,也不需服药,3例(包括患者在内)行内科药物治疗,现已基本控制甲亢和周期性麻痹.

机标关键词：家族性、甲亢、低钾性周期性麻痹、家系、原发性甲状腺功能亢进、促甲状腺激素受体抗体、甲状腺功能亢进症、患者、核素扫描、彩色超声、甲状腺功能测定、内科药物治疗、肌无力、低血钾、症状和体征、实验室检查、甲状腺肿大、呼吸肌麻痹、遗传方式、夜间发作

所属期刊栏目：34

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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