实体器官移植相关进行性多灶性脑白质病诊治进展

摘要：

进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病，主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant，SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变，神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面，目前缺乏特异性药物，主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳，早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。

关键词：进行性多灶性脑白质病、器官移植、免疫治疗、中枢神经系统脱髓鞘

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资助基金：广东省自然科学基金2022A1515012216;广东省钟南山医学基金会ZNSA-2020013;呼吸疾病国家重点实验室/广州呼吸健康研究院/国家呼吸中心临床自主探索项目SKLRHQN20205;广州呼吸健康研究院基础研究计划202201020371;Natural Science Foundation of Guangdong Province2022A1515012216;Zhongnanshan Medical Foundation of Guangdong ProvinceZNSA-2020013;State Key Laboratory of Respiratory Disease/Guangzhou Institute of Respiratory Health/National Center for Respiratory MedicineSKLRHQN20205;Basic Research Program of Guangzhou Institute of Respiratory Health202201020371

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：568-573