肝移植治疗Ⅰ型戈谢病一例

摘要：

回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程，其围手术期恢复顺利，轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后，肝功能完全正常，营养不良彻底改善，骨痛消失，贫血完全纠正。
β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高，呈逐步升高趋势，但目前仍低于正常值。术后未行ERT，长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择，长期预后良好，长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。

关键词：肝移植、戈谢病、脾切除术、终末期肝病、葡糖脑苷脂酶

所属期刊栏目：42

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：490-493