异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病9例的临床分析

摘要：

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点、诊治和预后.方法 回顾分析262例allo-HSCT的临床资料,移植后9例发生EB病毒相关PTLD,发生率3.44％(9/262).该9例受者中,男性6例,女性3例,中位年龄19岁;原发病为重型再生障碍性贫血(SAA)6例,急性髓系白血病2例,慢性髓系白血病1例.结果 EB病毒相关PTLD的中位发生时间为移植后58 d(44～271 d),其临床表现多为抗感染治疗无效的反复发热,扁桃体和浅表淋巴结肿大.9例受者中,6例为病理诊断,3例为临床诊断;浅表淋巴结受累8例,中枢神经系统(CNS)受累4例,肺部受累2例,骨骼受累1例.发病时,外周血EB病毒DNA中位拷贝数为7.21×104拷贝/ml (6.37×103～4.56×105拷贝/ml).4例CNS受累的受者发病时,仅1例受者外周血EB病毒DNA阳性.9例受者治疗后,4例全效,4例部分有效,1例无效.随访28个月(2～48个月),6例受者死亡,3例存活.结论 原发病为SAA的受者移植后较白血病受者更易发生EB病毒相关PTLD;减量或停用免疫抑制剂、利妥昔单抗和小剂量供者淋巴细胞输注(DLI)是治疗EB病毒相关PTLD的有效手段.

关键词：造血干细胞移植、EB病毒、淋巴细胞增殖性疾病

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在线出版日期：2018-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：87-91