移植肾单克隆IgG相关的增生性肾小球肾炎临床病理特点及预后

摘要：

目的 总结分析移植肾单克隆IgG相关的增生性肾小球肾炎(PGNMID)的临床病理特点、治疗和预后.方法 通过电子病历系统搜集南京总医院2008年1月至2017年4月间收治的诊断为PGNMID的肾移植受者资料,总结其临床病理特点、治疗和转归.结果 共有5例患者入选,临床上表现为蛋白尿(5例)、血肌酐升高(4例)或血尿(4例),临床症状出现时间在肾移植后5～19个月.光镜下移植肾病理表现形态各异,大部分表现为膜增生改变,而在早期可以仅表现为轻度系膜增生.免疫荧光检查分类显示,3例患者为单克隆IgG3κ沉积,另2例患者IgG3λ阳性.1例患者光镜下移植肾病理表现基本正常,免疫荧光检查显示有IgG沉积,需要行IgG亚型检查和轻链染色,以助诊断PGNMID.5例中4例患者接受利妥昔单抗和硼替佐米治疗,治疗后蛋白尿均有不同程度减轻,仅2例患者血肌酐水平经治后下降.最后随访中,1例患者已恢复透析治疗,另有2例患者血肌酐＞265.2μmol/L.结论 PGNMID光镜下主要表现为膜增生样改变,IgG3是最常见的亚型.PGNMID肾移植术后很快就会复发.利妥昔单抗和硼替佐米治疗有益于降低蛋白尿水平,但是其降肌酐的疗效不肯定.移植肾PGNMID最佳治疗方案仍有待大样本研究证实.

关键词：肾移植、单克隆IgG相关的增生性肾小球肾炎、硼替佐米、利妥昔单抗

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资助基金：国家自然科学基金81570681National Natural Science Foundation of China81570681

在线出版日期：2018-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：719-725