器官捐献供肝移植治疗枫糖尿症一例

摘要：

儿童肝移植是治疗儿童终末期肝病唯一有效的方法,其供肝的来源多为亲属供肝或成人供肝劈离式肝移植.随着供肝的奇缺及儿童特别是婴幼儿受者对供肝的特殊要求,儿童肝移植供需矛盾加剧.国际标准化心死亡器官捐献和中国过渡时期脑-心双死亡标准器官捐献工作的开展开辟了儿童供肝的新来源.儿童肝移植的主要适应证为胆道异常或代谢性疾病引起的非复发性疾病.枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)属常染色体隐性遗传病,是由于支链α-酮酸脱氢酶复合体(branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex,BCKDH)缺乏,导致支链氨基酸、α-酮酸及羟基酸在体内蓄积,并对神经系统造成损害的一种罕见的氨基酸代谢病.总体患病率约为1∶185 000[1-3],但在孟诺派(Mennonite)人群患病率较高为1∶150[4].我国枫糖尿症患者有机会获得肝移植的病例极少,现将1例脑-心双死亡器官捐赠供肝移植治疗枫糖尿症病例报道如下.

机标关键词：器官捐献、枫糖尿症、肝移植、移植治疗

所属期刊栏目：37

分类号：R617;R725;R473.6

在线出版日期：2016-10-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：250-251