西罗莫司在治疗淋巴管肌瘤病中的作用

摘要：

@@ 淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的结节硬化症基因突变引发的肺部囊性病变,多见于女性,可伴发肾血管肌脂瘤和淋巴管扩张.确诊LAM需要借助高分辨率CT,由有经验的放射学专家判读,并结合肺活检结果做出诊断.常规的处理方案是根据以往经验使用孕酮进行抗雌激素治疗,肺移植也是LAM患者的一个重要选择,但复发率较高.LAM和复合性结节性硬化病都是由于结节硬化基冈TSC1和TSC2突变所致,而这两个基因则通过丝(苏)氨酸激酶(AKt)和雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号系统调控细胞的生长、存活和运动.因此,越来越多的医生尝试使用mTOR抑制剂,如西罗莫司等来治疗LAM,并获得了较好的效果.

机标关键词：西罗莫司、抗雌激素治疗、淋巴管肌瘤病、结节硬化症、LAM、雷帕霉素靶蛋白、结节性硬化病、血管肌脂瘤、淋巴管扩张、系统调控、基因突变、囊性病变、经验、高分辨率、处理方案、氨酸激酶、mTOR、抑制剂、复合性、复发率

所属期刊栏目：30

分类号：R73;R65

在线出版日期：2009-11-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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