寻常型天疱疮伴难辨认卡波西水痘样疹1例
患者男,56岁,因间断全身红斑、糜烂伴疼痛3年余,加重3周就诊。患者3年前无明显诱因出现头皮红斑、糜烂、结痂,伴有轻度瘙痒及疼痛,后逐渐泛发全身,就诊外院,行皮肤活检,病理示基底层上方棘层细胞松解,表皮内裂隙,基底细胞呈墓碑样排列(图1),诊断寻常型天疱疮。予泼尼松60 mg/d口服,皮疹未控制,后予地塞米松10 mg/d静脉滴注、丙种球蛋白10 g/d静脉滴注、泼尼松30 mg/d口服治疗,皮损逐渐控制。出院后泼尼松改至70 mg/d,10 d后减至65 mg/d,头皮、颈部再次出现红斑、糜烂,遂就诊本院。体检:各系统检查无明显异常。皮肤科检查:头、颈、躯干多发红斑、糜烂,口腔散在浅糜烂面。实验室检查:抗桥粒芯蛋白1抗体200.99 U/ml(阴性<14 U/ml,不确定14 ~ 20 U/ml,阳性≥ 20 U/ml),抗桥粒芯蛋白3抗体70.07 U/ml(阴性<7 U/ml,不确定7 ~ 20 U/ml,阳性≥ 20 U/ml),诊断:寻常型天疱疮。予甲泼尼龙64 mg/d口服;环磷酰胺首次400 mg,此后每2周600 mg,静脉滴注3次,皮损明显好转。出院后调整为口服泼尼松龙60 mg/d。患者于我院门诊规律复诊,糖皮质激素逐渐减量(3个月后减至50 mg/d,后每半月减2.5 mg/d,减至40 mg/d后每月减2.5 mg/d,减至35 mg/d后每1.5个月减2.5 mg/d,减至30 mg/d后每2个月减2.5 mg/d),并间断给予甲氨蝶呤10 mg/周,2次泼尼松龙减量至25 mg/d皮损复发。3周前患者全身出现多发红斑、糜烂,遂再次就诊。既往史:高血压、2型糖尿病、陈旧性肺结核、腰椎结核术后、重度骨质疏松症,否认特应性皮炎病史。皮肤科检查:全身多发红斑,大部分皮疹糜烂、结痂,眼睑可见较多脓性分泌物,口腔黏膜未见糜烂。再次实验室检查:抗桥粒芯蛋白1抗体>200 RU/ml(阳性≥ 20 RU/ml,阴性<20 RU/ml),抗桥粒芯蛋白3抗体>200 RU/ml(阳性≥ 20 RU/ml,阴性<20 RU/ml)。收住入院,予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及醋酸泼尼松30 mg/d治疗。2周后患者仍有新发水疱伴糜烂及渗出,醋酸泼尼松加至60 mg/d,再次予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d,全身红斑颜色变暗,糜烂面较入院时明显干涸、结痂。在皮损好转过程中(第2次利妥昔单抗输注14 d),患者头皮、面部、颈部在原有红斑、糜烂基础上突然出现疼痛性丘疱疹,部分融合成片,表面可见脐凹样水疱及破溃后糜烂面、结痂(图2),皮损于24 h内出现,伴有一过性体温升高,最高达37.4 ℃。取疱液行单纯疱疹病毒(HSV)PCR检查:HSV-1阳性,HSV-2阴性;刮取水疱基底部行Tzanck涂片,可见多核巨细胞(图3);2型HSV IgG抗体检测2次,出水疱时样本临界值指数(cut off index,COI)为3.36(<1.0),出水疱6 d即治疗5 d后COI为2.25;1、2型HSV IgM抗体样品吸光度值/临界值<0.50(<1.1)。
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2024-01-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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