巨大外阴Paget病1例
患者女,39岁,因外阴红斑伴渗出5年余就诊。患者5年前无明显诱因下左侧大阴唇出现黄豆大小红斑,质硬,渗液明显,自觉瘙痒,搔抓后缓慢增大,1年前增大至左侧大腿根部和右侧大阴唇,无愈合倾向。1周前于社区医院诊断为湿疹,予复方黄柏软膏外用,无明显疗效,遂就诊。个人史、既往史、过敏史无特殊,家族无类似疾病,祖父母因食管癌去世,姑姑因肺癌去世。体检示各系统无明显异常。皮肤科体检:外阴见一10.8 cm × 7.2 cm大小红斑,表面渗出、糜烂,覆黄色分泌物,境界清楚,边缘黑褐色,浸润明显,红斑范围左至大腿根部,右至大阴唇外侧,上至阴阜,下至肛门下缘水平(图1A)。辅助检查:血常规、凝血功能等未见明显异常;表面分泌物真菌镜检阴性。腹股沟淋巴结超声检查示左侧腹股沟淋巴结异常肿大。外阴皮损组织病理:表皮内异形细胞,毛囊上皮中见大而圆、胞质淡染、胞核明显的Paget细胞,簇集成团,真皮浅层大量淋巴细胞浸润(图1B ~ 1C);免疫组织化学染色:Ki67阳性(30%),细胞角蛋白(CK)7阳性,癌胚抗原局灶阳性,CK8/18阳性,P63、P40、CK20、HMB45和黑素瘤抗原均阴性;特殊染色:过碘酸希夫(PAS)染色阳性。
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2024-01-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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