巨大外阴Paget病1例
患者女，39岁，因外阴红斑伴渗出5年余就诊。患者5年前无明显诱因下左侧大阴唇出现黄豆大小红斑，质硬，渗液明显，自觉瘙痒，搔抓后缓慢增大，1年前增大至左侧大腿根部和右侧大阴唇，无愈合倾向。1周前于社区医院诊断为湿疹，予复方黄柏软膏外用，无明显疗效，遂就诊。个人史、既往史、过敏史无特殊，家族无类似疾病，祖父母因食管癌去世，姑姑因肺癌去世。体检示各系统无明显异常。皮肤科体检：外阴见一10.8 cm × 7.2 cm大小红斑，表面渗出、糜烂，覆黄色分泌物，境界清楚，边缘黑褐色，浸润明显，红斑范围左至大腿根部，右至大阴唇外侧，上至阴阜，下至肛门下缘水平（图1A）。辅助检查：血常规、凝血功能等未见明显异常；表面分泌物真菌镜检阴性。腹股沟淋巴结超声检查示左侧腹股沟淋巴结异常肿大。外阴皮损组织病理：表皮内异形细胞，毛囊上皮中见大而圆、胞质淡染、胞核明显的Paget细胞，簇集成团，真皮浅层大量淋巴细胞浸润（图1B ~ 1C）；免疫组织化学染色：Ki67阳性（30%），细胞角蛋白（CK）7阳性，癌胚抗原局灶阳性，CK8/18阳性，P63、P40、CK20、HMB45和黑素瘤抗原均阴性；特殊染色：过碘酸希夫（PAS）染色阳性。
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2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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