目的:探讨色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)与色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)的临床与病理特征。方法:收集2015年1月至2020年9月在杭州市第三人民医院皮肤科就诊、具有完整临床病理资料的皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病患者41例,分析临床病理及免疫表型特征。符合正态分布的定量数据使用
t检验,分类数据采用卡方检验或Fisher精确检验,两组间等级数据比较采用秩和检验。
结果:41例患者临床均表现为不规则色素减退斑,可伴有红斑或糠状鳞屑。病理特征:21例表现为不典型淋巴样细胞向表皮浸润和聚集,符合典型蕈样肉芽肿病理学特征,诊断为HMF;20例表现为基底层空泡变性伴有淋巴样细胞浸润以及轻度嗜表皮现象,诊断为HITCD。免疫细胞表型均符合T细胞表型,14例(67%)HMF与13例(65%)HITCD表皮淋巴细胞以CD8表型为主。表皮中,HMF组总淋巴细胞数量多于HITCD组(
t = 1.81,
P = 0.012);真皮中,HMF组CD4
+淋巴细胞(
t = 2.64,
P = 0.012)、CD8
+淋巴细胞(
t = 1.51,
P = 0.002)以及总淋巴细胞数量(
t = 2.60,
P = 0.001)均多于HITCD组。所有患者均予窄谱中波紫外线照射治疗,完成随访34例,30例(包括所有HITCD)皮损消退未复发,4例HMF皮损未完全消退。
结论:HITCD与HMF病理特征不同,且呈良性生物学行为,应作为一类独立疾病区别于HMF,单一光疗可获良效。
蕈样真菌病、色素沉着不足、病理过程、治疗结果、色素减退性蕈样肉芽肿、色素减退性界面T细胞异常增生
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浙江省公益技术研究社会发展项目2016C33206;浙江省教育厅一般科研项目Y202044499;浙江省医药卫生科技计划项目2021455749;Zhejiang Public Welfare Technology Research and Social Development Project2016C33206;General Scientific Research Project of Education Bureau of Zhejiang Province, ChinaY202044499;Medical and Health Science and Technology Planning Project of Zhejiang Province2021455749