自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型:胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

摘要：

患者女,62岁,因全身多发白斑16年,头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊.既往史:1996年行胸腺瘤手术切除术,2004年患重症肌无力.皮肤科情况:头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑,部分表面结痂,尼氏征阳性;全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑;双手大面积色素脱失,指甲甲板萎缩;头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失.实验室检查:抗核抗体(IgG型)均质型阳性,滴度1:640,抗双链DNA抗体276 IU/ml,狼疮抗凝物1.62,抗Dsg-1抗体＞150 U/ml,抗Dsg-3抗体91U/ml.取背部水疱行组织病理学检查,HE染色示表皮内裂隙性水疱,可见棘层松解细胞,基底膜上可见单层基底细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润.该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃,诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型.由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生,应监测本例患者相关激素及抗体的变化,以早期诊治新发的自身免疫性疾病.

关键词：胸腺瘤、白癜风、天疱疮、重症肌无力、红斑狼疮、系统性、秃发、自身免疫性多腺体综合征

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资助基金：北京市自然科学基金7172167Beijing Municipal Natural Science Foundation 7172167

在线出版日期：2018-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：733-736