先天性大疱性表皮松解症诊断及治疗进展

摘要：

先天性大疱性表皮松解症是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病。目前该病可分为4型，即单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征型。诊断方面，提倡“洋葱皮诊断方法”，即先进行免疫荧光定位，而后针对性进行基因检测明确致病基因位点。治疗上要加强护理，药物、手术对症治疗可缓解不适症状。细胞、蛋白、基因治疗等方面研究不断深入有望为患者带来希望，及时进行产前诊断，避免不良后果的发生。

关键词：大疱性表皮松解、荧光抗体技术、直接、免疫组织化学、基因检测、药物疗法、基因疗法

所属期刊栏目：49

分类号：R39;R75

在线出版日期：2016-07-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：516-519