大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议

摘要：

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年.临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害.BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体,包括抗表皮基底膜抗原230 000 (BP230,BPAG1)、180 000(BP180,BPAG2)两种主要自身抗体,简称抗BP230和抗BP180.抗BP230的致病作用尚待进一步研究.抗BP180抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BP180胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BP180 NC16A)结合,激活补体,趋化炎症细胞到达炎症部位,释放蛋白水解酶,从而引起水疱和大疱”1”.此外,药物等因素可能与BP发病相关”2”.

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在线出版日期：2016-07-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：384-387