10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.019
头颈部血管肉瘤多处转移一例
患者女,57岁,头颈部紫红色浸润性斑块1年,结节6个月。患者1年前无任何诱因,于额部发际、双耳前后及耳廓和颈部出现红褐色小斑片,无痛痒等自觉症状,后皮损逐渐发展成水肿性红斑,界清,主要累及右耳后及颈部,自觉胀痛。于当地医院就诊,拟诊丹毒、皮肤感染等,给予抗炎治疗(具体不详),自觉稍有好转,但皮损并未消退。6个月前仍自觉颈项部及右耳后皮肤胀痛,可触及坚硬的红褐色斑块,并逐渐波及整个颈部、右耳周及耳后区域,边界不清,外院拟诊为局限性硬皮病,予口服泼尼松10 mg,每日2次,病情无改善。随后逐渐发展为紫红色斑块,并在紫红色斑块上出现少许紫红色血疱及结节,有时不慎碰触即出血,遂来我院就诊。体检:满月脸,右颈前淋巴结融合成块,无活动,右腋下可触及一个肿大淋巴结,其表面无破溃、坏死,大小约5 cm ×6 cm,活动,质硬,无压痛,心、肺、腹查体未见明显异常。皮肤科情况:右耳周及右侧颈项散在分布大片紫红色浸润性斑块,触之僵硬,边界不清,其上可见3~4个0.5~1.0 cm 大小的暗褐色丘疹、结节及紫红色透亮血疱(图1)。实验室检查:血、尿常规及血生化无明显异常。颈部组织(结节)病理:真皮内大小不等、境界相对清楚的梭形细胞团块,含嗜酸性胞质的梭形细胞交织状排列,细胞间可见大量裂隙样血管腔隙形成,红细胞外溢,肿瘤周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润,并见胶原纤维增生和硬化变性(图2A)。颈部组织(斑块)病理:表皮轻度<br> 萎缩,真皮网状层胶原纤维束肿胀、变性,呈嗜酸性,与表皮平行排列,累及皮下脂肪组织间隔;真皮血管和附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润,毛囊和汗腺周围胶原纤维增生致密,可见明显附属器挤压现象(图2B)。免疫组化:CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、D2-40阳性,Ki-6720%~30%阳性,Ⅷ因子(F8)阳性,S100散在阳性。诊断:血管肉瘤。因皮损部位特殊,面积较广泛,无法进行手术切除,与患者沟通后转至当地肿瘤医院。早期给予多次紫杉醇化疗。紫三醇化疗后复查核磁共振成像 MR 提示肝脏多发转移瘤,胸腰椎多发转移灶,调整化疗方案为紫杉醇联合唑来膦酸。之后复查 X 线计算机断层扫描成像(X-CT),提示右侧腮腺区占位,两肺多发性转移瘤,化疗方案在此调整为吉西他滨联合沙利度胺。化疗结束后,又给予树突细胞(DC)/细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)免疫治疗多次,迄今患者已生存45个月,病情尚稳定,皮疹略缩小,未发现新转移灶。仍在随访中。
头颈部、血管肉瘤、紫红色、胶原纤维增生、斑块、浆细胞浸润、化疗方案、阳性、梭形细胞、淋巴细胞、结节、患者、平滑肌肌动蛋白、皮下脂肪组织、紫杉醇、转移灶、转移瘤、真皮、细胞因子诱导、嗜酸性
R73;R65
2016-04-14(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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