头颈部血管肉瘤多处转移一例

摘要：

患者女，57岁，头颈部紫红色浸润性斑块1年，结节6个月。患者1年前无任何诱因，于额部发际、双耳前后及耳廓和颈部出现红褐色小斑片，无痛痒等自觉症状，后皮损逐渐发展成水肿性红斑，界清，主要累及右耳后及颈部，自觉胀痛。于当地医院就诊，拟诊丹毒、皮肤感染等，给予抗炎治疗（具体不详），自觉稍有好转，但皮损并未消退。6个月前仍自觉颈项部及右耳后皮肤胀痛，可触及坚硬的红褐色斑块，并逐渐波及整个颈部、右耳周及耳后区域，边界不清，外院拟诊为局限性硬皮病，予口服泼尼松10 mg，每日2次，病情无改善。随后逐渐发展为紫红色斑块，并在紫红色斑块上出现少许紫红色血疱及结节，有时不慎碰触即出血，遂来我院就诊。体检：满月脸，右颈前淋巴结融合成块，无活动，右腋下可触及一个肿大淋巴结，其表面无破溃、坏死，大小约5 cm ×6 cm，活动，质硬，无压痛，心、肺、腹查体未见明显异常。皮肤科情况：右耳周及右侧颈项散在分布大片紫红色浸润性斑块，触之僵硬，边界不清，其上可见3~4个0.5~1.0 cm 大小的暗褐色丘疹、结节及紫红色透亮血疱（图1）。实验室检查：血、尿常规及血生化无明显异常。颈部组织（结节）病理：真皮内大小不等、境界相对清楚的梭形细胞团块，含嗜酸性胞质的梭形细胞交织状排列，细胞间可见大量裂隙样血管腔隙形成，红细胞外溢，肿瘤周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润，并见胶原纤维增生和硬化变性（图2A）。颈部组织（斑块）病理：表皮轻度<br>　　萎缩，真皮网状层胶原纤维束肿胀、变性，呈嗜酸性，与表皮平行排列，累及皮下脂肪组织间隔；真皮血管和附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，毛囊和汗腺周围胶原纤维增生致密，可见明显附属器挤压现象（图2B）。免疫组化：CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、D2-40阳性，Ki-6720%~30%阳性，Ⅷ因子（F8）阳性，S100散在阳性。诊断：血管肉瘤。因皮损部位特殊，面积较广泛，无法进行手术切除，与患者沟通后转至当地肿瘤医院。早期给予多次紫杉醇化疗。紫三醇化疗后复查核磁共振成像 MR 提示肝脏多发转移瘤，胸腰椎多发转移灶，调整化疗方案为紫杉醇联合唑来膦酸。之后复查 X 线计算机断层扫描成像（X-CT），提示右侧腮腺区占位，两肺多发性转移瘤，化疗方案在此调整为吉西他滨联合沙利度胺。化疗结束后，又给予树突细胞（DC）/细胞因子诱导的杀伤细胞（CIK）免疫治疗多次，迄今患者已生存45个月，病情尚稳定，皮疹略缩小，未发现新转移灶。仍在随访中。

机标关键词：头颈部、血管肉瘤、紫红色、胶原纤维增生、斑块、浆细胞浸润、化疗方案、阳性、梭形细胞、淋巴细胞、结节、患者、平滑肌肌动蛋白、皮下脂肪组织、紫杉醇、转移灶、转移瘤、真皮、细胞因子诱导、嗜酸性

分类号：R73;R65

在线出版日期：2016-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：216-217