表现为反复双下肢肿胀(淋巴水肿)的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例

摘要：

患者男,21岁,因双下肢反复红肿1年,再发加重1周入院.体检:颈部、腹股沟可及数枚肿大淋巴结,直径约1 cm,光滑、质韧,无明显压痛;心、肺听诊无明显异常;腹软,无压痛及反跳痛.皮肤科检查:双下肢明显肿胀,呈木质样硬度,以左下肢为著,其上散在大小不等暗红斑,皮温高,无明显压痛.入院前后2次查血中嗜酸性粒细胞均明显升高,嗜酸性粒细胞比例高达70％以上.双下肢血管超声示右胫前动脉、左足背动脉血栓形成,左大隐静脉下段血栓形成.胸腹部X线计算机体层摄影(CT)提示纵膈、两侧腋窝内、腹膜后及腹主动脉周围多发肿大淋巴结.淋巴结及骨髓活检均提示嗜酸性粒细胞增生.左大腿中部伸侧及左外踝处皮损组织病理:真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴管扩张,部分管腔内见嗜酸性粒细胞形成的栓子.FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性.诊断:特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.治疗:糖皮质激素治疗后症状迅速缓解.

关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征、皮肤表现、病理过程、治疗结果、下肢肿胀

所属期刊栏目：48

分类号：R551.2;R737.9;R473.6

资助基金：江苏省教育科学规划课题十二五;南京医科大学教育科学十二五规划课题

在线出版日期：2015-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：811-814