10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.025
兄弟分患色素异常性皮肤淀粉样变和皮肤异色病样淀粉样变病
例1男,33岁。全身皮肤色素异常25年。8岁时无明显诱因躯干、四肢皮肤颜色加深,散在米粒大色素脱失斑,后逐渐增多,泛发面颈部、躯干、四肢。未曾发生水疱,无光敏感,无自觉症状。既往体健,否认药物过敏史,家族中仅同胞弟弟有类似皮损。育有1子,4岁,体健,皮肤无异常。体检:发育正常,无身材矮小,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:面颈、躯干、四肢皮肤呈网状色素异常,整体黑褐色,其上密集分布针尖至黄豆大色素脱失斑(图1),萎缩不明显,呈对称性分布,耳后、躯干、四肢伸侧为著,表面无鳞屑。全身未见水疱、丘疹、瘀斑及明显的毛细血管扩张。黏膜部位、手足无异常。背部皮损病理(图2A):表皮角化过度,棘层增生肥厚,表皮突向下延伸增宽,真皮上部可见嗜酸性均质样团块,其间可见裂隙,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,散在个别嗜色素细胞及色素颗粒。结晶紫染色阳性(图2B)。结合临床表现和病理,诊断:色素异常性皮肤淀粉样变。
色素异常性、皮肤淀粉样变、皮肤异色病、四肢皮肤、色素脱失、躯干、皮肤色素异常、毛细血管扩张、结晶紫染色、自觉症状、真皮、向下延伸、细胞浸润、身材矮小、色素细胞、色素颗粒、皮损、皮肤颜色、面颈、临床表现
R75;R73
国家自然科学基金81272992;江苏省自然科学基金BK20131063;高等学校博士学科点专项科研基金20121106110040
2015-09-18(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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