进行性肢端黑变病一例

摘要：

患者男，25岁。手足皮肤干燥、呈黑褐色25年。其母称患者出生不久，即发现手足皮肤干燥，灰黑色，其后色素逐渐加深，至5岁时，手足皮肤呈黑褐色，冬天尤甚，因无自觉症状，一直未重视。成年后曾在数家医院就诊，认为是先天性疾病，治疗效果不好，故未作特殊处理。近几年皮肤颜色进一步加深，夏季时伸侧皮肤如手足背呈灰黑色，曲侧皮肤如手腕、内踝呈黑褐色，而冬季手足背部皮肤呈黑色，手腕及内踝处皮肤呈深黑色；水洗或在水中浸泡后，黑色反较前加深。平素身体健康，否认癫痫、外伤、光敏、特殊嗜好及服药史，无焦油、砷制剂及光化学物品接触史。父母健康，非近亲婚配，家族中无类似疾病患者。体检：发育正常，精神状态良好，各系统检查未发现异常。实验室检查：血尿常规、肝肾功能正常。皮肤科情况：两手背皮肤粗糙、干燥及轻度肥厚，手背及手指伸侧皮肤呈弥漫性灰黑色，左手背拇指侧皮肤冻伤后留约4 cm ×3 cm 三角形色素减退斑，其上方近腕部豆大瘢痕周皮肤呈黑褐色；腕部皮肤呈黑褐色；两足背及踝部见类似皮损，呈灰黑至黑褐色，尤以内踝处为甚（图1）；耳廓、颈后及肩背上方皮肤粗糙，略变黑；指趾甲、毛发正常，未见色痣，手在水中浸泡后，皮损较未浸水前加深（图2）。取左内踝处皮损活检，组织病理示：表皮角化过度及乳头瘤样增生，颗粒层及棘层增厚，基底层黑素细胞增多，呈栅栏状排列，真皮浅层有少数炎性细胞浸润和嗜黑素细胞，未见痣细胞（图3）。诊断：进行性肢端黑变病。治疗：予以口服维生素 C 200 mg 每日3次，维生素E 50 mg 每日3次；右手背皮损行液氮冷冻治疗1次，治疗后，皮损较前稍变淡，2个月后又复原貌。目前仍在随访中。

机标关键词：肢端、手足皮肤、褐色、皮损、液氮冷冻治疗、黑素细胞、水中浸泡、手背、皮肤干燥、皮肤粗糙、足背、炎性细胞浸润、维生素、患者、先天性疾病、实验室检查、组织病理、自觉症状、治疗效果、医院就诊

分类号：R73;R75

在线出版日期：2015-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：588-588