10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.026
儿童皮肌炎的诊疗进展
儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是常见的儿童炎性肌病,是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变,以近端肌无力和特殊皮疹为特征.每年大概有3.2/100万儿童患病,最近调查显示,JDM平均发病年龄以7岁左右为高,且女孩发病率高于男孩,约2.6∶1”1-3”.该病临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠道,多伴有特征性的皮损.与成人皮肌炎相比,JDM有其自身特点,JDM更易引起钙质沉着,预后较成人皮肌炎好”4-5”.目前糖皮质激素(简称激素)仍然为初始治疗的基础,激素联合免疫抑制剂可减少激素用量及相关不良反应.难治性、反复性JDM可选用静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和自体干细胞移植等治疗.早期诊断和合理治疗至关重要,不但有助于提高JDM患儿的生存率,而且还会使其获得良好的生活质量.
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2015-07-10(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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