伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例

摘要：

患者男,48岁,入院前3年无明显诱因出现持续性四肢肌肉疼痛、无力;皮肤感觉异常,呈烧灼感,肤色逐渐加深、粗糙;下肢皮肤增厚略发硬,表面呈蛇皮状外观.2年前查肌电图示周围神经病;CT示肝、脾、淋巴结肿大,腹水,胸腔、心包积液.取多个淋巴结活检:淋巴滤泡间血管明显增生,并累及淋巴滤泡,结合组化及特殊染色,提示为Castleman病,透明血管型.3个月前,双大腿出现红斑,逐渐扩大,并出现疼痛感,进而皮损中央颜色逐渐加深变黑,皮损周围皮肤发红;2个月前右大腿内侧出现一黄豆大小结节,破溃,留少许脓液,而后形成浅溃疡.体检:下肢肌肉略萎缩,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级.躯干、四肢皮肤粗糙,弥漫性颜色加深,四肢皮肤呈现鱼鳞病样外观,皮肤弥漫性增厚,均以四肢皮肤为著.双大腿内侧均可见约5 cm×2 cm的紫黑色斑片,中央表面粗糙,呈糙纸样外观,表面附有干燥结痂及脱屑,皮损周围皮肤呈环状淡紫红色晕,压之褪色.实验室检查提示甲状腺功能减退、血胰岛素分泌水平降低以及钙磷代谢异常,血清免疫固定电泳IgG型轻链M带弱阳性;多次复查外周血,血小板呈进行性升高.诊断:PEOMS综合征伴多中心Castleman病、血小板增多症.治疗:口服甲泼尼龙和沙利度胺等治疗后,POEMS综合征主要症候群均得到有效改善,但血小板增多现象反而逐渐加重.

关键词：POEMS综合征、巨淋巴结增生、血小板增多、病例报告[文献类型]

所属期刊栏目：45

分类号：R816.95(放射医学)

在线出版日期：2012-07-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：259-262