儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究

摘要：

目的 探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒(EBV)感染情况.方法 将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析,采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排,运用EBER1/2原位杂交检测EBV感染.结果 男4例、女1例,年龄9～13岁,主要表现为无症状的结节、斑块或肿块.组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显,瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死.瘤细胞表达T细胞标记βF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B,不表达CD4、CD20.4例检出单克隆性TCRγ基因重排,未检出IgH基因重排.EBER1/2原位杂交阳性2例.获随访的3例中1例死于本病,该例EBER1/2阳性.结论 儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高.伴有EBV感染者可能预后较差.

关键词：儿童、淋巴瘤、T细胞、脂膜炎、疱疹病毒4型、人、基因重排

所属期刊栏目：40

分类号：R73(肿瘤学)

资助基金：四川大学校科研和教改项目校200350;四川大学华西医院留学回国人员科研启动基金136050122

在线出版日期：2007-11-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：594-597