系统性硬化病相关肺部疾病的诊治进展

摘要：

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,以微小血管病变及皮肤、器官纤维化为其主要特征.SSc每年发病率在2.3～22.8/100万人波动,患病率在50～300/100万人波动,主要差异表现在地理位置和方法学的不同[1].研究发现,SSc在欧洲、日本的发病率及患病率低于美国和澳大利亚[2].目前国内尚无大规模流行病学研究.各国有关生存率及患病率的研究都显示女性高发,在临床症状、自身抗体、实验室指标及预后上与男性患者亦有不同的表现[3-4].近年来研究发现SSc的发病率及患病率呈上升趋势[5].SSc的病理机制尚不明确,可能的机制主要包括血管损害、免疫功能失调以及多种器官纤维化.在环境、遗传因素及各种病理机制的交互作用下,SSc患者在临床症状、自身抗体、实验室指标、治疗效果及预后等多个方面都存在明显的异质性.皮肤纤维化是最特征表现,随着病情进展,也可累及心脏、肺部、胃肠道、肾脏等全身多个系统.系统病变是预后的决定性因素.其中,肺脏是SSc最常受累的器官之一[6].

关键词：系统性硬化症、肺动脉高压、肺间质疾病

所属期刊栏目：13

分类号：R563(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2020-07-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：282-285