全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例

摘要：

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),是一种以富含磷脂的、不定形的、过碘酸-雪夫氏(periodic acidi Schiff,PAS)染色阳性的蛋白样物质沉积于肺泡和终末细支气管为特征的罕见肺部慢性疾病.其常引起肺弥散功能受损,临床常表现为胸闷、咳嗽、咳痰,渐进性呼吸困难[1-3].肺泡蛋白沉着症分为自身免疫性(autoimmune PAP,aPAP)、先天性、继发性三种类型,约90％以上为自身免疫性[2,4-6],aPA发病机制是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulating factor,GM-CSF)自身抗体的产生,使肺泡巨噬细胞功能失调及清除肺泡表面活性物质的能力下降,从而导致表面活性物质堆积于肺泡内[3].目前国内外认为最有效的治疗方法是全肺灌洗术(whole lung lavage WLL),可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质、抗GM-CSF抗体,进而有效的改善患者肺功能,缓解临床症状.我院曾确诊1例典型的PAP患者经全肺灌洗后症状及影像学均得到明显改善,现报道如下.

关键词：全肺灌洗、肺泡蛋白沉着症、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子

所属期刊栏目：9

分类号：R563(呼吸系及胸部疾病)

资助基金：山东省自然科学基金资助项目ZR2013HM046

在线出版日期：2016-07-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：347-349