肝豆状核变性患者的脑诱发电位和颅脑MRI表现分析

摘要：

目的 观察15例肝豆状核变性(WD)患者的脑诱发电位、颅脑MRI改变.方法 对15例WD患者和15例健康对照者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)及体感诱发电位(SEP)检测,分析检测结果;对15例WD患者进行颅脑MRI检查,并分析检查结果.结果 (1)15例WD患者中,12例BAEP异常,临床有明显神经症状患者主要表现为一侧或双侧Ⅲ、Ⅴ波波峰潜伏期(PL),Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波峰间期(IPL)延长,临床无神经症状或症状较轻者,主要表现为一侧或双侧Ⅰ、Ⅲ波PL,Ⅰ~Ⅲ波IPL延长;10例VEP异常,主要表现为P100 PL延长,其中3例为临床无明显神经症状者;12例SEP异常,主要表现为N20、P40 PL、N13-N20 IPL延长.(2)15例WD患者颅脑MRI有9例发现异常,病变分布为:壳核9例(60%),苍白球6例(40%),尾状核5例(33.3%),丘脑3例(20%),脑干4例(26.7%).病灶多表现为长T1长T2异常信号,在高磁场MRI中部分病例病灶可在T1、T2加权出现高低混杂信号.(3)WD患者脑诱发电位的异常可能发生在临床神经症状及颅脑MRI改变之前.结论 脑诱发电位检查对神经系统症状前或轻症患者及WD脑干病变的诊断可能更具价值.脑诱发电位、颅脑MRI可反映脑部损害程度,二者与临床表现三者相结合可能提高WD的早期诊断率.

关键词：肝豆状核变性、诱发电位、听觉、脑干、视觉、躯体感觉、磁共振成像

所属期刊栏目：3

分类号：R74;R73

在线出版日期：2013-10-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：98-104