伴自身抗体异常再生障碍性贫血的临床特征及自身抗体对免疫抑制治疗效果的影响

摘要：

目的:探究伴抗核抗体（ANA）及自身抗体谱异常的再生障碍性贫血（AA）患者临床特点，以及其对免疫抑制治疗效果的影响。方法:回顾性病例对照研究。收集2018年1月至2019年12月于中国医学科学院血液病医院行免疫抑制治疗（IST）且初诊时行自身抗体筛查的291例AA患者的临床资料，对患者初诊时的临床特征进行分析，根据初诊时ANA滴度、是否伴有抗可溶性核抗原抗体（ENAs）异常及治疗后ANA滴度变化比较IST后3个月及6个月的治疗反应。初诊时临床特征与患者ANA异常相关性采用单因素和多因素logistic回归分析。单因素分析
P<0.1的参数纳入多因素分析并进行逐步回归分析及亚组分析。
结果:291例患者中男性145例（49.83%）。147例（50.52%）患者初诊ANA阳性，ANA滴度为1∶100、1∶320、1∶1 000者分别有94、47、6例。ANA阳性患者中女性比例、初诊时年龄、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆阳性比例、IgG、IgA、甲状腺素水平均显著高于ANA阴性组，白细胞计数、网织红细胞计数、游离三碘甲状腺原氨酸显著低于ANA阴性患者（均
P<0.05），其他参数二者间差异均无统计学意义。单因素和多因素分析显示，女性（
OR=1.980，95%
CI 1.206~3.277）、年龄增加（
OR=1.017，95%
CI 1.003~1.032）、PNH克隆阳性（
OR=1.875，95%
CI=1.049~3.408）是初诊时ANA阳性的独立危险因素。亚组分析显示，在女性（
OR=1.24，95%
CI 1.02~1.51）、重型AA（
OR=1.26，95%
CI 1.07~1.47）、年龄≥40岁（
OR=1.26，95%
CI 1.05~1.52）的亚组中，PNH克隆阳性患者初诊时ANA阳性风险更大。初诊时ANA滴度、是否伴有ENAs异常及治疗后ANA滴度变化与IST治疗反应无相关性（
P>0.05）。
结论:约50%的AA患者伴有ANA异常，女性、高龄、伴有PNH克隆异常与初诊时ANA异常具有显著相关性。自身抗体谱异常及治疗后ANA滴度转归不影响AA患者的疗效。

关键词：贫血，再生障碍性、抗体，抗核、自身抗体、免疫抑制治疗

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资助基金：科技部国家重点研发计划2022YFA1103301;中央高水平医院临床科研业务费2022-PUMCH-C-026;National Key R&D Program of China2022YFA1103301;National High Level Hospital Clinical Research Funding2022-PUMCH-C-026

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：1200-1208