普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

摘要：

分析总结普通变异型免疫缺陷病（CVID）并发非肝硬化性门脉高压症（NCPH）的临床特征，提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料，总结其临床特点。结果显示，6例CVID合并NCPH患者，男女各3例，起病年龄16~45岁，4例以门脉高压表现起病，表现为贫血、脾大，2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检，均诊断为肝结节性再生性增生（NRH）。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术，部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状，常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因，可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病、高血压，门静脉、非肝硬化

所属期刊栏目：62

资助基金：国家自然科学基金81901667;北京协和医学院2019年学科建设项目201920200106;National Natural Science Foundation of China81901667;2019 Discipline Development Project of Peking Union Medical College201920200106

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1007-1011