10.3760/cma.j.cn112138-20210307-00188
阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年,中位发病年龄为31岁,男性多见。疾病多呈慢性反复发作,表现为腹痛(5/6)、消化道出血(5/6)。实验室检查可见全血细胞减少,网织红细胞百分比增高,血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高,多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠,可同时累及结肠,单纯结肠病变相对少见,病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出(6/6),肠系膜密度增高或呈“梳状征”(4/6),多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石(5/6)。内镜下表现为不规则浅溃疡,环腔分布(5/6),病变界限分明,黏膜肿胀(6/6)。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同,青中年、小肠受累、多发节段性病变多见,且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据,早期识别和诊断,给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。
阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺血性肠病、腹痛、便血
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北京市自然科学基金7212078;中国医学科学院医学与健康科技创新工程2020-I2M-C&T-B-005;Beijing Municipal Natural Science Foundation7212078;CAMS Innovation Fund for Medical Sciences CIFMS2020-I2M-C&T-B-005
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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