结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

摘要：

目的:分析探讨结缔组织病（CTD）合并长节段横贯性脊髓炎（LETM）患者的临床特征与预后。方法:选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者，根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者，回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归，采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果:40例患者中，系统性红斑狼疮24例，原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例（70.0%），CTD-LETM-非NMOSD者12例（30.0%）。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率（75.0% 比 5/12，
P<0.05）、抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-IgG）阳性率（89.3% 比 0，
P<0.05）显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U
1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示，CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者［75.0%（21/28）比 3/12，
P<0.01］。
结论:CTD合并LETM可分为两个亚型，即NMOSD和非NMOSD，前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者，提示其发病机制可能存在差异，前者可能是CTD与NMOSD共病，而后者可能是CTD继发神经系统损害。

关键词：结缔组织病、脊髓炎，横贯性、视神经脊髓炎、抗水通道蛋白4抗体、抗SSA抗体

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资助基金：中国医学科学院罕见病研究中心2016ZX310174-4;共享阳光-重大疾病临床科研合作项目FW-HXKT2020022400217;Research Center of Rare Disease of Chinese Academy of Medical Sciences2016ZX310174-4;Share Sunshine-Major Disease Clinical Scientific CooperationFW-HXKT2020022400217

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：453-458