10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2018.04.012
以门静脉高压症为首发症状的骨髓增殖性肿瘤合并门静脉海绵样变性、门静脉血栓两例
例1 患者女,42岁.因“间断腹胀8年,便血1d”入院.患者于8年前出现乏力、腹胀,行相关检查后诊断为“门静脉高压症,门静脉血栓,脾静脉血栓及肠系膜上静脉血栓”.后患者反复出现腹腔积液,胸腔积液,间断利尿治疗;1个月前出现气短,活动后加重.1d前出现便血,量约1 000 ml,暗红色,同时伴有心慌、大汗、一过性意识丧失,为治疗急诊入院.体检:精神状态欠佳,意识清楚,贫血貌,睑结膜苍白,心率130次/min,血压80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),有肺下叶听诊呼吸音消失;腹膨隆,全腹部无压痛,无反跳痛及肌紧张,脾肋下约6cm,移动性浊音阳性,双下肢轻度水肿.辅助检查:血常规示白细胞40.75×109/L,红细胞5.48×1012/L,血红蛋白126 g/L,血小板458×109/L;肝脏生化指标:白蛋白16 g/L,胆碱酯酶903 U/L,余未见明显异常;凝血常规:凝血酶原时间(PT) 18.7 s,凝血酶原活动度(PTA)49%,纤维蛋白原1.55 g/L;乙型肝炎、丙型肝炎、自身免疫等相关检查未见异常;腹部CT平扫+三期增强检查提示:肝硬化,脾大,腹水;门静脉高压伴食道下段、胃壁及腹腔内广泛侧支循环开放;门静脉主干显示不清,门静脉走行区及肝外胆道周围异常强化影,考虑门静脉海绵样变可能;右侧胸腔积液,伴右肺下叶部分肺不张(图1).
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2018-05-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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