幕下原发性中枢神经系统血管炎五例临床分析

摘要：

目的 总结5例幕下原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及影像学特点,以提高对该疾病的认识.方法 收集2015年海军总医院神经内科就诊的5例幕下PACNS,总结其临床、影像学特点.结果 5例患者均为男性,中位发病年龄34岁,临床表现为头晕5例,头痛2例,行走不稳3例,面部麻木2例,构音障碍1例.腰椎穿刺检查4例脑脊液(CSF)压力升高(190 ～ 245cmH2O,1 cmH2O =0.098 kPa),2例白细胞计数轻度增高[(12～28)×106/L],3例CSF蛋白轻度升高(540 ～979 mg/L),3例IgG指数轻度增高(0.84 ～1.45).MRI检查显示病灶多位于桥脑(4/5),其次为桥臂(2/5)、小脑(2/5)、中脑(1/5),单侧4例,双侧1例,5例患者的病灶均有不同程度水肿及占位效应,MRI增强显示病灶片状强化,其中2例伴有脑膜强化.磁共振波谱(MRS)检查显示4例胆碱(Cho)峰增高,3例N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降,1例出现脂质峰,1例出现乳酸峰.4例行动脉自旋标记(ASL)成像,4例未见病灶高灌注.3例行磁敏感加权成像(SWI),2例可见病灶处微出血信号,1例未见异常.1例行磁共振血管成像(MRA),未见血管狭窄.1例行数字减影血管造影(DSA)检查,提示颅内动脉多发狭窄.2例行脑组织活检,病理提示血管炎.5例均予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,1例加用环磷酰胺.5例随访预后均良好.结论 幕下PACNS多发于青、中年男性,病灶多累及桥脑,其次为桥臂、小脑、中脑,单侧发病多见.SWI发现病灶内出血/微出血有助于明确诊断.ASL未见高灌注可与恶性肿瘤鉴别.幕下病变脑活检临床应用受限,临床结合影像检查有助于PACNS诊断.

关键词：血管炎、中枢神经系统、幕下肿瘤、神经影像

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分类号：R4 ;R81

资助基金：首都临床特色应用研究Z151100004015005The Capital Application Research For Clinical CharacteristicsZ151100004015005

在线出版日期：2017-04-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：284-289