化疗联合自体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

摘要：

患者男，17岁。2013年6月出现右侧肘窝肿物，约花生米大小，且进行性增大至50 mm ×50 mm，给予抗感染治疗（具体不详），肿物缩小至20 mm ×20 mm后无明显变化，并出现胸部、背部多发皮下结节。体检：体温36．8℃，呼吸18次／min，脉搏78次／min，血压125／81 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa）。右侧肘窝可见长约60 mm愈合良好的手术切口瘢痕，胸背部可见多发皮下结节，最大约30 mm ×30 mm，突出于表面，局部皮肤无破损，表皮稍有发红，全身浅表淋巴结未触及肿大，无其他阳性体征。血常规、骨髓穿刺、B超、CT均未见明显异常。皮肤病理检查：皮肤及皮下组织取材，表皮未见异常，真皮及皮下组织可见异常细胞密集增生浸润呈实性分布，细胞体积中等，胞质少，核大略不规则，染色质细颗粒状，核仁不明显，分裂象易见，部分胞质内似有嗜酸性颗粒。免疫组化：Bcl－2＋，CD2－，CD3－，CD4＋，CD5－，CD8－，CD1－0， CD2－0， Pax5－， CD4＋3， CD5＋6， GrB－， Perforin－， Ki－67＋， TIA1－， TDT－，CD1＋23， EBER－， MPO－，少量 CD6＋8， CD3－4， CD1－17，其中Bcl－2和Ki－67阳性均大于80％。确定诊断为皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。（ blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm， BPDCN）自2015年4月给予HyperCVAD／MA方案（环磷酰胺＋长春新碱＋地塞米松＋吡柔比星／甲氨蝶呤＋阿糖胞苷）化疗，1个周期后上肢、胸背部皮下肿块消失。复查彩超、CT均正常，提示完全缓解，之后给予2个疗程HyperCVAD／MA巩固化疗。同时给予腰穿鞘内注射药物治疗。2015年10月给予VP－16（依托泊苷）干细胞动员方案化疗，方案为VP－16600 mg （第1～3天），适时给予重组人粒细胞集落刺激因子（ G－CSF ）或粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ GM－CSF）联合动员，并进行BEAM方案（卡莫司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑）预处理的自体造血干细胞移植，过程顺利。随访至2016年7月，患者病情稳定，无复发。

机标关键词：化疗联合、自体、造血干细胞移植、细胞移植治疗、母细胞性、浆细胞样、重组人粒细胞集落刺激因子、皮下组织、巨噬细胞集落刺激因子、依托泊苷、皮下结节、皮肤、阿糖胞苷、dentritic cell、胸背部、树突细胞肿瘤、浅表淋巴结、抗感染治疗、异常细胞、药物治疗

所属期刊栏目：56

分类号：R73;R74

在线出版日期：2017-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：131-132