抗补体单克隆免疫球蛋白在治疗溶血尿毒症综合征中的研究进展

摘要：

溶血尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病最主要的两个疾病类型,特征性病理改变均是小血管内出现微血栓”1”,但二者的发病机制不尽相同.现已证实,血管性血友病因子切割酶Adamts 13活性缺失(活性＜10％)是TTP最重要的发病机制.Adamts 13活性缺失导致超大血管性血友病因子多聚体异常存在,引起大量血小板聚集形成血栓.根据Adamts 13活性缺失的原因不同,可进一步将TTP细分为原发性TTP(Adamts 13基因突变引起酶功能减低,占10％)和继发性TTP(抗Adamts 13抗体抑制Adamts 13使其酶活性下降,占90％).TTP临床表现可分为急性发作期和亚临床期(隐匿期或无临床症状期),急性期表现为严重的血小板减少和微血管病性溶血性贫血,常伴有神经系统症状(占25％～79％)”2”.

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在线出版日期：2015-11-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：895-898